莆田女孩突然反復(fù)發(fā)燒，全身發(fā)紫，便血。這種疾病的死亡率達(dá)到60%。這些癥狀必須及時(shí)治療！

莆田女孩小林(化名)

總覺得自己很健康

一周前突然反復(fù)發(fā)高燒

整個(gè)人蠟黃蠟黃

全身青一塊紫一塊

還出現(xiàn)便血

家人趕快把小林送到福建協(xié)和醫(yī)院

檢查后發(fā)現(xiàn)

小林患的是

與EB病毒感染相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征

這到底是什么樣的病？

醫(yī)生解釋說(shuō)，與EB病毒感染相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征是由于血液中吞噬細(xì)胞的異常增生，導(dǎo)致血細(xì)胞過(guò)度損傷，然后損害人體組織和器官，導(dǎo)致患者死亡。

(吞噬細(xì)胞，破壞正常血細(xì)胞)

這種噬血細(xì)胞綜合征比白血病更致命。如果患者不及時(shí)治療，死亡風(fēng)險(xiǎn)很高。

?一年內(nèi)危重噬血細(xì)胞綜合征患者的死亡率約為60%；

?如果治療四周內(nèi)沒有取得好的療效，這些患者大多在發(fā)病后三個(gè)月內(nèi)死亡。

與病毒感染有關(guān)的遺傳

?原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

有明確的家族遺傳和(或)基因突變，通常發(fā)生在童年。

近親結(jié)婚可導(dǎo)致下一代原發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。

?繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征

致病因素很多，最常見的致病因素是感染，尤其是病毒感染，EB病毒感染是病毒感染中最常見的；

第二個(gè)致病因素是腫瘤，主要是淋巴瘤。此外，自身免疫性疾病、器官移植、妊娠等都可能導(dǎo)致噬血細(xì)胞綜合征，有些患者甚至找不到原因。

這些癥狀應(yīng)高度懷疑噬血細(xì)胞綜合征

?一是發(fā)燒原因不明，如發(fā)燒一兩周，但找不到細(xì)菌感染灶，找不到感染病毒；

?二是肝功能損傷原因不明，即肝功能異常，但找不到具體原因；

?第三，貧血、白細(xì)胞、血小板等不明原因的血細(xì)胞減少，經(jīng)過(guò)各種骨髓穿刺等檢查，仍無(wú)法判斷是哪種血液系統(tǒng)疾病引起的。

早期診斷和治療噬血細(xì)胞綜合征至關(guān)重要。

幸運(yùn)的是，中國(guó)醫(yī)學(xué)專家今年成立了“噬血細(xì)胞綜合征中國(guó)專家聯(lián)盟”，并在福建省協(xié)和醫(yī)院上市。

噬血細(xì)胞綜合征中國(guó)專家聯(lián)盟福建省分中心是中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)血液科醫(yī)師分會(huì)組織細(xì)胞疾病專業(yè)委員會(huì)在全國(guó)成立的第二個(gè)省級(jí)中心。中國(guó)噬血細(xì)胞綜合征中國(guó)專家聯(lián)盟福建省分中心首任主席沈建格教授當(dāng)選為噬血細(xì)胞綜合征中國(guó)分中心主席。

我相信，在醫(yī)學(xué)專家的共同努力下，我們將能夠盡快克服這種疾病。